Virus

Смешанные фиброматозы

ФИБРОМАТОЗЫ — диспластические процессы в соединительной ткани, лишенные признаков воспалительной реакции и особенностей, присущих какой-либо определенной опухоли. Могут иметь разную локализацию. Врожденные (ювенильные) Ф. встречаются гл. обр. у новорожденных, детей грудного, дошкольного возраста и подростков. Смешанные Ф. могут обнаруживаться как у детей, так и у взрослых.

 Врожденный генерализованный Ф. характеризуется множественными узлами, которые обнаруживаются чаще при рождении ребенка в подкожной клетчатке, мышцах, внутренних органах и костях. Они быстро увеличиваются в объеме, появляются новые узлы. Кожа над крупными узлами иногда изъязвляется.

 При врожденном мультицентрическом Ф. не наблюдается поражения внутренних органов, что обусловливает сравнительно благоприятное течение процесса. Однако вплоть до 5-летнего возраста могут появляться новые узлы. Кожные и подкожные узлы, а также очаги поражения в костях часто (в среднем в 50% случаев) спонтанно регрессируют. Ф. шеи — узловатое образование в грудино-ключично-сосцевидной мышце. По мере роста узла, чаще после достижения ребенком 3—4-летнего возраста, может развиться кривошея.

 Диффузный инфантильный Ф. встречается преим. у мальчиков 1-го года жизни, локализуется в основном в мышцах верхних конечностей, головы и шеи. Ювенильная апоневротическая фиброма встречается преим. у детей в возрасте от 3 до 15 лет и локализуется на кистях и стопах, чаще располагается в жировой клетчатке, связана с апоневрозом или фасцией. Ювенильная ангиофиброма носоглотки встречается гл. обр. у лиц мужского пола в возрасте от 10 до 20 лет. Обладает выраженным инфильтративным ростом.

Клиническая симптоматика связана с размерами очага поражения и степенью его распространения на соседние области. Ювенильный множественный гиалиновый Ф. встречается у новорожденных и детей грудного возраста.

 Характеризуется появлением множественных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы. Могут поражаться также различные кости, поражение суставов приводит к нарушению их функции. На коже обнаруживаются папулы беловатого-цвета, которые при прогрессировании приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов. Ладонный и подошвенный Ф. наблюдается преим. у мужчин в возрасте старше 40 лет, нередко могут носить семейно-наследственный характер. Заболевание выражается в появлении одного или нескольких медленно растущих узлов в области ладонного или подошвенного апоневроза, приводящих к развитию контрактуры Дюпюитрена.

 Диагностика Ф. строится на анализе клинических данных и результатов гистологического исследования биопсийного и операционного материала.

 Лечение гл. обр. оперативное и заключается в иссечении фиброматозного узла, иногда с последующей лучевой терапией. При врожденном генерализованном Ф. лечение направлено на уменьшение механического воздействия фиброматозных узлов на прилежащие ткани, что особенно важно в первые 5 нед после рождения, т.к. в дальнейшем процесс может регрессировать. Прогноз чаще благоприятный, однако характерной особенностью Ф. является их склонность к рецидивам после иссечения.