Powered By Blogger

Архив блога

Общее·количество·просмотров·страницы

ФАРА БОЛЕЗНЬ (описана нем. патоморфологом К. Fahr, 1877—1945) — наследственное заболевание, характеризующееся симметричной кальцификацией сосудов и вещества головного мозга, прежде всего в области базальных ганглиев и мозжечка. В тяжелых случаях кальцификации подвергаются таламус, кора больших полушарий, подкорковое белое вещество. Наследуется по аутосомно-доминантному реже — по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу

. Выделяют инфантильно-ювенильную форму заболевания, проявляющуюся у детей и подростков олигофренией, эпилептическими припадками, хореоатетозом, и сенильную форму, которая наблюдается в среднем и пожилом возрасте и характеризуется развитием паркинсонизма, деменцией, мозжечковой атаксией, реже — пирамидной недостаточностью, эпилептическими припадками, недержанием мочи.

Диагноз устанавливают с помощью компьютерной томографии, выявляющей массивную кальцификацию базальных ганглиев, иногда других отделов мозга.

 Лечение симптоматическое.

Популярные сообщения