Powered By Blogger

Архив блога

Общее·количество·просмотров·страницы


ШЕРЕШЕВСКОГО—ТЕРНЕРА СИНДРОМ (описан отечеств, терапевтом и эндокринологом Н.А. Шерешевским, 1885—1961, и амер. эндокринологом Н.Н. Тернером, 1892—1970) — хромосомная аномалия, наблюдающаяся у женщин и характеризующаяся отсутствием одной из Х-хромосом и, соответственно, полового хроматина, с недоразвитием половых признаков.

Клинические проявления: низкорослость, крыловидные кожные складки на шее, вальгусная деформация предплечий, низкое расположение и деформация ушных раковин, отечность кистей и стоп, широкая (“щитовидная”) грудная клетка с широко расставленными сосками, половой инфантилизм, аменорея, недоразвитие молочных желез, отсутствие первичных фолликулов в яичниках. Возможны врожденные аномалии внутренних органов (удвоение почек, подковообразная почка, аномалии развития сердца).


Нередко отмечаются широкое переносье, гипертелоризм, эпикантус, готическое нёбо. Возможны умственная отсталость и психопатия. В отдельных случаях часть клеток организма содержит полный набор хромосом — при этом клинические проявления могут быть выражены минимально. У больных могут наблюдаться заболевания, наследующиеся по X-сцепленному типу и обычно встречающиеся у мужчин.

Популярные сообщения